عنوان برنامه ثبت:
ثبت اطلاعات پیوند سلولهای بنیادی خونساز گروه سنی ۰-۱۸ سال واجد شرایط پیوند مراجعه کننده به مراکز تحت پوشش دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی و مراکز همکار
مسئول اصلی ثبت: دکتر بیبی شهین شمسیان
مدیر اجرایی ثبت: دکتر شراره کامفر
مرکز اصلی: بیمارستان کودکان مفید، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی
برنامه ثبت اطلاعات پیوند سلولهای بنیادی خونساز در گروه سنی کودکان، با هدف ایجاد یک نظام منسجم و سازمانیافته برای جمعآوری، ذخیرهسازی و تحلیل دادههای بالینی بیماران واجد شرایط پیوند راهاندازی گردیده است. با توجه به اینکه پیوند سلولهای بنیادی خونساز یکی از اقدامات درمانی حیاتی برای طیف وسیعی از بیماریهای هماتولوژی، آنکولوژی، اختلالات ارثی و اکتسابی محسوب میشود، وجود یک پایگاه داده معتبر و قابل اتکا برای ارزیابی نتایج و پیامدهای درمانی امری ضروری به نظر میرسید.
از مهمترین اهداف این برنامه ثبت، میتوان به ثبت کامل و جامع اطلاعات بیماران کاندید پیوند با رعایت استانداردهای اصول اخلاقی و کیفی در تمامی مراحل طراحی، جمعآوری، تحلیل و گزارشدهی اطلاعات اشاره کرد. همچنین این رجیستری با هدف بررسی اطلاعات دموگرافیک بیماران، سوابق و تاریخچه پزشکی بیماران و خانوادههای آنان، تشخیص نوع بیماری، یافتههای بالینی و پاراکلینیکی، انواع بیماریهای زمینهای منجر به پیوند، و نیز بررسی مشخصات اهداکنندگان پیوند طراحی گردیده است. تعیین انواع پیوند شامل آلوژن، اتولوگ و سینژنیک، بررسی فراوانی دفعات پیوند و موارد رد پیوند، و نیز شناسایی انواع اهداکنندگان پیوند آلوژن از جمله اهداکنندگان خواهر و برادر سازگار بافتی، افراد منسوب سازگار بافتی، اهداکنندگان غیرمنسوب و اهداکنندگان خون بند ناف از دیگر اهداف کلیدی این برنامه به شمار میرود.
علاوه بر موارد فوق، این رجیستری به دنبال تعیین منابع سلولهای بنیادی جهت پیوند از جمله مغز استخوان، خون محیطی، خون بند ناف و پیوند هاپلوتیپ است و درجه سازگاری HLA دهنده و گیرنده، نوع و تعداد سلولهای بنیادی تزریقی، و نوع رژیم آمادهسازی را مورد بررسی قرار میدهد. شناسایی عوارض جانبی ناشی از پیوند در کوتاهمدت نظیر عفونتها، بیماری انسدادی وریدی کبد، میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک و سیستیت هموراژیک، و نیز عوارض بلندمدت شامل بدخیمیهای ثانویه، اختلالات رشدی و باروری و اختلالات غددی از دیگر اهداف این برنامه است. در نهایت، تعیین و بررسی فراوانی بیماری پیوند علیه میزبان به صورت حاد و مزمن و نیز ارزیابی نتایج پیوند شامل بهبودی، رد پیوند، عود بیماری و مرگ و میر از جمله اهداف غایی این رجیستری محسوب میشوند.
از منظر پژوهشی، این رجیستری با هدف تدوین پایگاه اطلاعاتی جامع مبتنی بر ثبت اطلاعات طراحی شده است تا بتواند مبنایی برای تهیه گایدلاینهای تشخیصی و درمانی مناسب در حوزه پیوند سلولهای بنیادی خونساز باشد. همچنین استخراج مقالات و گزارشات کاربردی هدفمند از ثبت اطلاعات بیماران، و نیز تدوین پروپوزالها و پایاننامههای معتبر کشوری و همچنین طرحهای ملی و بینالمللی از جمله اهداف پژوهشی این برنامه ثبت محسوب میشود. در حوزه کاربردی نیز، این رجیستری به دنبال شناسایی و تعیین نقش پیوند سلولهای بنیادی خونساز در زمینه طیف وسیعی از بیماریها، تهیه الگوهای مراقبتی از بیماران پیوندی، تدوین گایدلاین کشوری، و در نهایت برقراری ارتباط با مراکز معتبر جهانی نظیر EBMT و CIBMTR است.
جمعیت هدف این برنامه ثبت را گروه سنی صفر تا هجده سال واجد شرایط پیوند که به مراکز تحت پوشش دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی و مراکز همکار مراجعه میکنند، تشکیل میدهند. دامنه جغرافیایی این رجیستری ابتدا به صورت پایلوت از بیمارستان کودکان مفید آغاز گردید و سپس با مشارکت مراکز همکار در استانهای تهران، مازندران و خوزستان گسترش یافت. برنامه نهایی این رجیستری حرکت به سوی ثبت ملی و سپس بینالمللی دادههای پیوند سلولهای بنیادی خونساز در کودکان است.
این برنامه ثبت با تشکیل کمیته راهبردی متشکل از متخصصین برجسته خون و انکولوژی کودکان، اپیدمیولوژیست، مدیر دیتا و کارشناسان ثبت اطلاعات آغاز به کار کرد. در مرحله نخست، با بررسی رجیستریهای معتبر بینالمللی نظیر EBMT و CIBMTR و نیز مرور متون علمی مرتبط، حداقل مجموعه دادههای ضروری تعیین و تدوین گردید. سپس نرمافزار تحت وب با قابلیت ثبت اطلاعات بهصورت برخط و آفلاین طراحی و پیادهسازی شد که امکان مشارکت مراکز همکار در سراسر کشور را فراهم میسازد. این سامانه نرمافزاری از اعتبارسنجی لحظهای ورودیها، کنترل دسترسی چندسطحی، و قابلیت شناسایی موارد تکراری برخوردار است.
فرآیند جمعآوری اطلاعات از طریق مصاحبه مستقیم با بیماران و خانوادههای آنان در کلینیک پیوند، مراجعه به پروندههای بیمارستانی و دفاتر ثبت اطلاعات موجود در بایگانی، استفاده از پرسشنامههای الکترونیکی طراحی شده در سامانه، و در صورت نیاز تماس تلفنی با بیماران انجام میشود. اطلاعات جمعآوری شده توسط کارشناسان آموزشدیده با استفاده از سیستم الکترونیکی در سامانه پایگاه دادهها ثبت میگردد و کلیه مراحل جمعآوری و ثبت تحت نظارت کامل مدیر دیتا و مدیریت طرح انجام میشود.
ساختار مدیریتی این رجیستری شامل کمیته راهبردی به عنوان نهاد عالی تصمیمگیری، مسئول اصلی ثبت، مدیر اجرایی ثبت، تیم ثبت اطلاعات، تیم نرمافزاری و تیم تحلیل و آنالیز اطلاعات است. جلسات دورهای کمیته راهبردی با حضور نمایندگان مراکز همکار به منظور بررسی پیشرفت کار، رفع موانع و هماهنگی بین مراکز برگزار میشود. ارزیابی و نظارت بر ثبت اطلاعات نیز توسط ناظر پروژه در فواصل زمانی شش ماهه انجام میگیرد و در هر نوبت اطلاعات حداقل ده بیمار مورد بررسی و پایش قرار میگیرد.
پیگیری بیماران پیوندی بر اساس شرایط و وضعیت خاص هر بیمار تنظیم میگردد و ممکن است از یک بیمار به بیمار دیگر متفاوت باشد. بیماران در سه ماهه اول پس از پیوند ابتدا به صورت هفتگی و سپس بر اساس شرایط بالینی و آزمایشگاهی به صورت ماهانه، چند ماه یکبار و نهایتاً سالانه در صورت لزوم به مراکز پیوند مراجعه میکنند. در این مراجعات، آزمایشات و تصویربرداریهای دورهای بر اساس شرایط بیماران و نوع پیوند و ضرورت، به منظور ارزیابی نوع داروهای مصرفی، عوارض جانبی مانند عفونتها، درگیریهای بافتی پس از پیوند نظیر بیماری پیوند علیه میزبان، و مواردی مانند پایداری پیوند و یا رد پیوند انجام میشود. علاوه بر مراجعه حضوری، پیگیری فعال از طریق تماس تلفنی با بیماران توسط پزشکان و دستیاران درمانگر تیم پیوند به منظور بررسی شرایط و وضعیت جسمانی بیمار بعد از پیوند و ارائه مشاوره انجام میشود.
برنامه کنترل کیفیت این رجیستری بهصورت نظاممند و مستمر در طول دوره اجرا انجام شده است. با توجه به اهمیت کیفیت دادهها در تحقیقات نظامهای بهداشتی و تأثیر آن بر تصمیمگیریهای علمی، برنامه کنترل کیفیت با هدف پیشگیری از خطاها و اصلاح آنها در دادههای جمعآوریشده طراحی گردید. ارزیابی کیفیت این رجیستری در حیطههای مختلف شامل مدیریت و نظارت، کیفیت دادهها، مرحله پیگیری، راهنما و پروتکل، آموزش و توانمندسازی، همکاری، گزارشهای دورهای و انتشارات، هوش مصنوعی و اثرگذاری انجام شده است.
ارزیابی ساختار مدیریتی سازمانیافته، وجود اهداف مشخص، تعیین ذینفعان و افراد مسئول در تصمیمگیری و امور اجرایی، و نیز بررسی کمیتهها و کارگروههای مشخص با مسئولیتهای تعیین شده از جمله اقدامات انجام شده در این حوزه بوده است. همچنین ارزیابی منابع داده، تعیین میزان کامل بودن متغیرهای ثبت، بررسی تطابق ثبت اطلاعات بر اساس سیستمهای کدگذاری استاندارد بینالمللی، و تعیین درصد موارد تکراری ثبت شده از دیگر محورهای ارزیابی کنترل کیفیت محسوب میشوند. در حوزه نرمافزاری، وجود گروهی از متخصصین جهت طراحی و پشتیبانی نرمافزار، و نیز قابلیتهای سامانه در اعتبارسنجی داخلی و جلوگیری از ثبت موارد تکراری مورد ارزیابی قرار گرفته است.
ارزیابی کیفیت مستندات برنامه ثبت از لحاظ کافی بودن و شفاف بودن، وجود پروتکل اجرایی، دستورالعملهای مشخص جهت رعایت اصول اخلاقی و محرمانگی اطلاعات، و نیز وجود پروتکل دسترسی کاربران مختلف به دادههای ثبت از دیگر اقدامات انجام شده در این برنامه بوده است. آموزش کاربران ثبت اطلاعات نیز از طریق برگزاری دورههای آموزشی تخصصی و صدور گواهیهای آموزشی برای تمامی افراد شاغل در برنامه ثبت انجام شده است.
بر اساس ارزیابیهای انجام شده توسط تیم کنترل کیفی واحد ثبت بیماریهای دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی، این رجیستری در سال ۱۴۰۰ موفق به کسب رتبه اول در بین کلیه رجیستریهای فعال دانشگاه گردید. همچنین در سال ۱۴۰۴، این رجیستری با کسب امتیاز عالی، موفق به اخذ رتبه A+ در بین ۴۹ رجیستری فعال دانشگاه شد که نشاندهنده تداوم کیفیت بالا و ارتقاء مستمر نظام ثبت اطلاعات است.
بر اساس آخرین ارزیابی کنترل کیفیت، حیطههای مدیریت و نظارت، کیفیت دادهها، راهنما و پروتکل و همکاری از جمله نقاط قوت اصلی این برنامه ثبت محسوب میشوند. نرخ کامل بودن دادهها در ثبت اولیه نزدیک به صد در صد و در مرحله پیگیری حدود نود درصد ارزیابی شده است. تطابق ثبت اطلاعات با سیستمهای کدگذاری استاندارد بینالمللی، وجود دیتا دیکشنری کامل، و نیز اجرای اعتبارسنجی داخلی در سامانه نرمافزاری از دیگر نقاط قوت این رجیستری به شمار میرود. تمامی اعضای تیم اجرایی و ثبت اطلاعات دارای گواهیهای آموزشی معتبر بوده و پروتکل اجرایی و دستورالعملهای اخلاقی و محرمانگی اطلاعات در این برنامه بهطور کامل تدوین و اجرا شده است.
از زمان راهاندازی این رجیستری، دادههای جمعآوریشده به عنوان منبع اصلی چندین مقاله علمی در مجلات معتبر بینالمللی مورد استفاده قرار گرفته است. این مقالات در حوزههای مختلف پیوند سلولهای بنیادی خونساز در کودکان شامل پیوند خون بند ناف، عوارض کلیوی پس از پیوند، بیماریهای نادر و گزارش موارد خاص، و نیز حوزه راهاندازی و کنترل کیفیت رجیستری منتشر شدهاند. همچنین دادههای این رجیستری به عنوان بستر پژوهشی برای تدوین چندین پروپوزال و پایاننامه در مقاطع تخصصی و فوقتخصصی مورد استفاده قرار گرفته است که نشاندهنده کارایی و پویایی این برنامه در تربیت نسل آینده پزشکان و پژوهشگران است.
علاوه بر مقالات علمی، تحلیل دادههای تجمیعشده در این رجیستری به تیم اجرایی امکان تدوین چندین گایدلاین بالینی و پروتکل اجرایی در حوزههای مختلف مراقبت از بیماران پیوندی را داده است. این گایدلاینها شامل پروتکل انتخاب بیمار و ارزیابی قبل از پیوند، دستورالعمل مدیریت عوارض شایع، و راهنمای مراقبتهای ویژه در دوره نقاهت و پیگیریهای طولانیمدت است که به استانداردسازی رویههای درمانی بین مراکز همکار در سطح کشور کمک شایانی کرده است.
۹. جمعبندی و چشمانداز آینده
رجیستری پیوند سلولهای بنیادی خونساز کودکان، به عنوان یکی از موفقترین نظامهای ثبت بیماری در دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی، توانسته است ضمن دستیابی به اهداف اولیه خود در زمینه ثبت جامع اطلاعات، ارزیابی پیامدهای درمانی و ایجاد بستر پژوهشی، خروجیهای علمی و کاربردی قابلتوجهی ارائه دهد. تداوم ارزیابیهای مثبت کنترل کیفیت و کسب رتبههای برتر در ارزیابیهای دانشگاه، نشاندهنده تعهد تیم اجرایی به استانداردهای علمی، اخلاقی و کیفی در تمامی مراحل جمعآوری، ثبت و تحلیل دادهها است. با توجه به برنامههای آتی برای گسترش همکاریهای بینالمللی، تقویت سیستم پیگیری بیماران، و بهکارگیری فناوریهای نوین نظیر هوش مصنوعی در تحلیل دادهها، انتظار میرود این رجیستری بتواند نقش مؤثرتری در ارتقای کیفیت مراقبت و بهبود پیامدهای درمانی کودکان نیازمند پیوند ایفا نماید